الهيموفيليا(Hemophilia) :
هو اضطراب نادر لا يتجلط فيه الدم بشكل طبيعي لأنه يفتقر إلى البروتينات (عوامل التخثر) اللازمة لتجلط الدم. قد ينزف الأشخاص المصابون بالهيموفيليا بعد الإصابة لفترة أطول مما يحدث عندما يتجلط الدم بشكل صحيح.
عادة ما تكون التخفيضات الصغيرة ليست مشكلة كبيرة. واذا كان مرضك شديد فالخوف الاساسي هو النزيف داخل الجسم وخاصة في الركبتين والكاحلين والمرفقين .. هناك.
في معظم الحالات ، تحدث الهيموفيليا بسبب اضطراب وراثي. يشمل العلاج الاستبدال المنتظم لعوامل التخثر المحددة الناقصة. كما يتم استخدام علاجات جديدة لا تحتوي على عوامل التخثر.
أعراض :
تعتمد علامات وأعراض الهيموفيليا على مستويات عوامل التخثر في الدم. إذا كانت مستويات عامل التخثر منخفضة قليلاً ، فقد لا يحدث النزيف إلا بعد الجراحة أو الإصابة الجسدية. إذا كان القطرة شديدة ، فقد تنزف بسهولة دون سبب واضح.
تشمل علامات وأعراض النزيف التلقائي ما يلي:
- نزيف مفرط بدون سبب واضح بعد التعرض لجرح أو إصابة ، أو بعد الجراحة أو بعض إجراءات الأسنان.
- العديد من الكدمات الكبيرة أو العميقة.
- نزيف غير منتظم بعد التطعيم.
- وجود ألم أو تورم أو ضيق في المفاصل.
- دم في البول أو البراز.
- نزيف في الأنف غير مفسر.
- سهولة الاستيقاظ عند الرضع.
- نزيف فى المخ.
يمكن أن تتسبب الصدمات البسيطة في الرأس في حدوث نزيف داخل المخ لدى بعض الأشخاص المصابين بالهيموفيليا الشديدة. على الرغم من ندرة ذلك ، إلا أنه أحد أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث. تشمل العلامات والأعراض ما يلي:
- صداع مؤلم مستمر.
- قيء متكرر.
- النعاس أو الخمول.
- رؤية مزدوجة.
- شعور مفاجئ بالضعف أو عدم التوازن.
- التشنجات أو النوبات.
متى ستذهب لزيارة الطبيب؟
إذا كنت أنت أو طفلك:
- علامات أو أعراض النزف داخل المخ.
- الجروح التي لا تتوقف عن النزيف.
- تورم المفاصل ، ساخنة عند اللمس ، مؤلمة عند ثني المفصل
السبب :
عندما يحدث النزيف ، يقوم الجسم عادة بتجميع خلايا الدم لتكوين جلطات وإيقاف النزيف. عوامل تخثر الدم هي بروتينات في الدم تتعاون مع خلايا تسمى الصفائح الدموية لتكوين جلطات. يحدث الهيموفيليا عندما تكون عوامل تخثر الدم ناقصة أو منخفضة.
الهيموفيليا الخلقية :
الهيموفيليا هو عادة اضطراب وراثي ، مما يعني أنك ولدت به (خلقي). تصنف الهيموفيليا الخلقية حسب نوع نقص عامل التخثر.
النوع الأكثر شيوعًا هو الهيموفيليا A ، والذي يرتبط بمستويات منخفضة من العامل 8 ، والنوع التالي الأكثر شيوعًا هو الهيموفيليا B ، والذي يرتبط بمستويات منخفضة من العامل المساعد 9.
الهيموفيليا المكتسبة :
يصاب بعض الأشخاص بالهيموفيليا دون وجود تاريخ عائلي للهيموفيليا. تسمى هذه الحالة بالهيموفيليا المكتسبة.
الهيموفيليا المكتسبة هي شكل من أشكال الحالة التي تحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي عوامل التخثر 8 أو 9 في الدم. قد يكون هذا متعلقًا بما يلي:
- حمل
- مرض يصيب جهاز المناعه
- سرطان
- تصلب متعدد
- تفاعل الأدوية
وراثة الهيموفيليا :
في النوع الأكثر شيوعًا من الهيموفيليا ، يكون الجين المعيب موجودًا في كروموسوم X وكل شخص لديه اثنين من الكروموسومات الجنسية (أحدهما من الأب والآخر من الأم). ترث الإناث كروموسوم X من أمهاتهن وكروموسوم X من والدهن. يرث الذكور كروموسوم X من أمهم وكروموسوم Y من والدهم.
هذا يعني أن الهيموفيليا تحدث بشكل أساسي عند الأطفال وتنتقل من الأم إلى الابن من خلال أحد جينات الأم. معظم النساء المصابات بالجين المعيب يحملن المرض دون إظهار أي علامات أو أعراض للهيموفيليا. ومع ذلك ، يعاني بعض الناقلين من أعراض النزيف عندما تنخفض عوامل التخثر بشكل طفيف.
عامل الخطر :
أكبر عامل خطر للإصابة بالهيموفيليا هو وجود فرد من العائلة مصاب بالهيموفيليا. لاحظ أن الرجال أكثر عرضة للإصابة بالهيموفيليا من النساء.
مضاعفات :
تشمل مضاعفات الهيموفيليا ما يلي:
نزيف داخلي عميق. يمكن أن يتسبب النزيف الذي يحدث داخل العضلات العميقة في تورم الأطراف. يمكن أن يضغط هذا التورم على الأعصاب مسبباً خدرًا وألمًا. اعتمادًا على مكان النزيف ، يمكن أن يكون مهددًا للحياة.
نزيف داخل الحلق أو العنق. يمكن أن يؤثر ذلك على قدرة الشخص على التنفس.
إصابة مشتركة. يمكن أن يضغط النزيف الداخلي أيضًا على المفاصل ويسبب ألمًا شديدًا. إذا تركت دون علاج ، يمكن أن يؤدي إلى نزيف داخلي متكرر ، مما يؤدي إلى التهاب المفاصل وتلف المفاصل.
عدوى. تقلل تقنيات فحص المتبرعين من مخاطر العدوى الفيروسية مثل التهاب الكبد C عندما تكون عوامل تخثر الدم المستخدمة لعلاج الهيموفيليا مشتقة من دم الإنسان.
الآثار الجانبية للعلاج بعامل التخثر. لدى بعض الأشخاص المصابين بالهيموفيليا الشديدة ، يكون للجهاز المناعي رد فعل عكسي لعوامل تخثر الدم المستخدمة لعلاج النزيف. عندما يحدث هذا ، ينتج الجهاز المناعي بروتينات تمنع عمل عوامل تخثر الدم ، مما يجعل العلاج أقل فعالية.